我院血液科成功救治一名血栓性血小板减少性紫癜患者
9月18日上午在四东病区医生办公室，一位住院患者的父母送来一面锦旗，鞠躬并连声感谢四东病区的医生和护士救了他们的儿子。
患者邹某，男性，18岁，在绍兴县安昌工业园区打工，8月29日因“乏力伴反复头痛呕吐一月”入院，查体：血压最高190/130mmHg，体温37.9度，双下肢散在瘀斑，血象示Hb 67g/L, PLT 7×109/L, 生化提示T-Bil 58.0μmol/L，I-BIL 43.8μmol/L，Urea 15.96mmol/L, Cr 231μmol/L, LDH 1482u/L, UA 483μmol/L，凝血常规：PT 15.9s，D-二聚体2.56mg/L，尿常规隐血和尿蛋白阳性2+，24小时尿蛋白>5g，经周建尧主任医师和赵建治医师等诊断考虑为血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）可能，立即查患者外周血细胞形态，破碎红细胞达10%，并抽血标本送苏州大学附一院、卫生部血栓与止血重点实验室查Adamts13（VWF-CP）活性及其抗体。患者体征和实验室检查符合“Moschowtiz 五联征”，诊断为“TTP合并肾病综合征、肾性高血压、肾功能不全”，当天下午立即联系血透室和血库准备行血浆置换，晚间10点在血透室单彩娣医师的协助下顺利完成血浆置换。两天后送至苏州的检查报告回示：Adamts13活性为0%，抗体阳性，支持TTP诊断。患者住院期间进血浆置换、持续血浆输注、大剂量激素冲击、降压、改善微循环、护肝等治疗，共用血浆6500ml， 出院前复查血常规：Hb84g/L, PLT 142×109/L, 生化提示T-Bil 15.6μmol/L，I-BIL 10.9μmol/L，Urea 9.68mmol/L, Cr 112μmol/L, LDH 391u/L, UA 236μmol/L, 血压在口服药物下控制可。9月29日患者回访，血常规Hb 102g/L，PLT 240×109/L，肝、肾功能正常，尿蛋白转阴。
TTP为罕见的血液系统疾病，发病率约为3.7/100万，误诊率很高，无血浆置换死亡率为90%，经血浆置换后住院期间仍有20%的死亡率，约有30%的复发率。该患者为TTP合并严重的肾功能损伤，治疗难度大、治疗风险较高，这例患者成功救治得益于我院血液科医生迅速准确的诊断、治疗和护理人员的精心护理，得益于多科室协同诊治，也得益于医院领导的支持——及时联系血浆置换所需的耗材并保证大量血浆供应，同时说明我院血液科具备诊断和治疗此类罕见血液疾病的能力。（血液科）
