抽丝剥茧探“真凶”，争分夺秒抢生机
今年2月份发现的淋巴结肿大，反复发热，检查做了一大堆，也进行了淋巴结穿刺，说是坏死性淋巴结炎，药淋巴结增大几乎每个人都经历过，但大部分都是炎症性淋巴结增大。随着炎症消退，淋巴结也就变小了。然而27岁的张女士淋巴结增大已经两个月之久，却迟迟不见好，这可把张女士急坏了！
也吃了很多，现在都快2个月了，为什么还不见好呢？”在绍兴市中心医院血液科门诊，张女士正在向医生咨询。
据绍兴市中心医院血液科主任赵建治介绍，坏死性淋巴结炎是一种良性、自限性疾病，多发生于年轻女性，可表现为发热、疲劳、关节疼痛等。淋巴结肿大、皮疹和脾肿大是最常见的体征。淋巴结穿刺是诊断坏死性淋巴结炎的金标准。但是这种疾病有时候可以合并结缔组织病、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病，会影响疗效。
然而，赵主任在接诊的过程中发现了一个情况，张女士的脸一直红扑扑的，尤其是鼻翼两侧！此外，手指皮肤也有瘀点样表现。“我的脸经常这样，热的时候尤其容易发红。”张女士解释到。结合这些奇怪的表现，赵主任怀疑是其他的疾病导致，于是建议张女士住院治疗并排查其他疾病。
令人难以预料的是，张女士入院当天血小板尚有52×109/L，第二天复查血常规，骤降至3×109/L。血小板是非常重要的止血细胞，正常范围一般是125-350×109/L。但如果血小板降至30×109/L以下，或下降幅度过大，人体出血风险就会大大增加。张女士的血小板，仅一天时间，从52×109降至3×109，说明出血风险之高，病情之严重。赵主任赶紧叮嘱张女士严格卧床，避免碰撞，同时予止血药预防出血。
那么，血小板为什么会突然下降呢？病情依然疑云重重……
血小板短时间内急剧下降，皮肤散在瘀点瘀斑，又有反复发热，难道是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？
要知道，这是一种死亡风险较高的罕见疾病，起病急，病情凶险，预后极差，如不尽快进行血浆置换，病死率高达80-90%。“但是张女士并没有神经精神症状，也没有溶血的表现，而这两种表现是TTP的典型表现，所以可以暂时排除在外。”赵主任说到，另外一种少见疾病是抗磷脂综合征——常见于育龄期女性，主要表现为血小板减少、血管栓塞、不明原因流产等，此疾病需进一步验证。
张女士输注了血小板，却仍无效果。这种现象，可能是人体内存在针对血小板的抗体，破坏了血小板，也可能是体内存在出血或炎症等，消耗了血小板。无论哪种原因，都不是医生想要看到的情况。那么张女士到底是什么疾病呢？下一步该怎么诊治呢？此时，患者家属也慌了神……
急性骨髓造血停滞？白血病？急性再障？既然是血细胞减少，最好还是做个骨髓穿刺术明确骨髓情况。穿刺结果显示，骨髓细胞很快凝固了。但是患者外周血部分凝血酶原时间是延长的，也就是该患者表现为体内高凝，体外低凝情况。根据张女士淋巴结肿大、皮疹、血小板减少、凝血时间延长等等，赵建治主任最终锁定这种情况多见于一种特殊自身免疫性疾病——抗心磷脂综合症，快速予糖皮质激素、输注血浆等治疗。
在排除了白血病等恶性血液系统疾病后，张女士的自身免疫检查也终于在入院第三天时出来了。抗核抗体1：320，抗U1RNP、抗核小体抗体及抗组蛋白抗体均阳性，多种抗心磷脂抗体阳性。真凶就是自身免疫性疾病，验证了医生最初的诊断！
于是，赵主任赶紧加予羟氯喹、环孢素等调节免疫的药物，并请风湿免疫科会诊。最终，张女士被诊断为系统性红斑狼疮合并抗心磷脂综合征。经过一系列专科诊治，张女士血小板终于恢复正常了。“这种疾病症状多样，容易和其它疾病混淆，加重诊断难度，且侵犯全身多系统，严重时可危及生命。”赵主任说到。
